Miyastenia Gravis terimi genellikle “otoimmün miyastenia gravis” için kullanılır ve bu yazıda da esas olarak otoimmün MG’ye değinilecektir. Ancak bunun dışında, doğuştan gelen ve otoimmün mekanizmayla ilişkili olmayan konjenital miyastenik sendromlar da bulunmaktadır.
İçindekiler
Belirtiler
Hastalık genellikle asimetrik göz kapağı düşüklüğü (pitozis) ve çift görme (diplopi) ile başlar. Bunlara ek olarak kol ve bacaklarda, özellikle proksimal kaslarda güçsüzlük görülür; bu da merdiven çıkmada veya baş üstünden bir şey almada zorluk şeklinde kendini gösterir. Bu semptomların önemli bir özelliği, yorulmayla artmasıdır (yorgunlukla kötüleşen güçsüzlük).
MG, iyileşme ve kötüleşme dönemlerinin birbirini takip ettiği dalgalı bir seyre sahiptir. Kötüleşme dönemlerinde, solunum ve yutma kaslarının belirgin şekilde etkilendiği ve hayatı tehdit edebilen miyastenik kriz gelişebilir.
Otoantikorlar
Hastalıkta rol oynayan üç önemli otoantikor bulunur:
- Anti-AChR (asetilkolin reseptör antikoru) — en sık görülen tip
- Anti-MuSK antikoru
- Anti-LRP4 antikoru
Tedavi
MG tedavisi üç ana grupta değerlendirilebilir: semptomatik tedavi, immünoterapiler ve kurtarıcı tedaviler.
Semptomatik Tedavi
Piridostigmin gibi asetilkolinesteraz inhibitörleri, nöromüsküler kavşakta asetilkolin miktarını artırarak kas gücünü destekler.
İmmünoterapiler
İmmünoterapiler de kendi içinde ikiye ayrılır:
- Konvansiyonel immünsupresifler: Kortikosteroidler, azatioprin, mikofenolat mofetil gibi uzun süredir kullanılan ve bağışıklık sistemini genel olarak baskılayan ilaçlardır.
- Yeni kuşak immünoterapiler: Eculizumab, rituximab gibi daha hedefe yönelik (spesifik immün yolakları hedefleyen) biyolojik ajanlardır.
Hangi tedavinin seçileceği; hastalığın antikor tipine, şiddetine, tutulum bölgesine, hastanın yaşına, eşlik eden hastalıklarına ve tedaviye yanıtına göre değişir. Bu nedenle tedavi planının, nöromüsküler hastalıklar konusunda deneyimli ve yetkin bir nörolog tarafından, hasta bazında bireyselleştirilerek belirlenmesi büyük önem taşır.
Kurtarıcı Tedaviler
Üçüncü grubu oluşturan kurtarıcı tedaviler, miyastenik kriz gibi ağır alevlenmelerde hızlı etki göstermesi amacıyla kullanılır:
- IVIG (intravenöz immünoglobulin): Genellikle 5 gün boyunca, günlük olarak damar yoluyla (intravenöz infüzyon şeklinde) uygulanır. Dışarıdan verilen yoğun antikorlar, hastanın kendi zararlı otoantikorlarının etkisini bir dizi mekanizmayla baskılayarak bağışıklık sistemini geçici olarak düzenler.
- Plazmaferez (plazma değişimi): Bir damar yolu (genellikle santral kateter) aracılığıyla hastanın kanı alınır, özel bir cihazda plazma kısmı hücrelerden ayrılır ve içindeki zararlı otoantikorlar uzaklaştırılır. Kalan kan hücreleri, yerine konan bir sıvı (albümin veya taze donmuş plazma gibi) ile birlikte hastaya geri verilir. Genellikle birkaç seans halinde, gün aşırı uygulanır.
Her iki tedavi de etkisini günler içinde göstererek krizin hızla kontrol altına alınmasını sağlar; hangisinin tercih edileceği hastanın klinik durumuna, damar yoluna ve merkezin olanaklarına göre belirlenir.
Makalelere Dön